水頭症とは？　脳脊髄液の役割、原因、種類と症状などについて解説

水頭症は、頭蓋骨内を満たしている髄液の循環障害によって起きる病気です。
髄液の流れがうまくいかないために脳が圧迫され、さまざまな脳や脊髄の異常をきたします。
突然悪化し脳の機能を障害することもあるため、発症すると日常生活が困難になる場合もあります。

髄液は脳室にある「脈絡叢（みゃくらくそう）」という場所で作られます。
脳室とは脳の内部にある空間のことです。
作られた髄液は脳室や脊髄を循環し、くも膜（頭蓋骨と脳のあいだにある膜）顆粒や毛細血管から吸収されます。

頭蓋骨の中には一般的に大人で約140mL、小児で100mLの髄液があります。
大人は1日に約500mLが産生され、産生から吸収までをつねに行っています。

何らかの理由で髄液が脳室内に溜まってしまい、脳室が次第に拡張していきます。
その理由として、髄液がスムーズに流れなくなる場合、髄液が過剰に産生される場合、髄液の吸収障害が生じた場合です。
拡大した脳室は脳実質を頭蓋骨に押しつけてしまい、これが原因となってさまざまな障害が現れます。

頭蓋骨と脳のあいだは硬膜、くも膜、軟膜という膜で順に覆われています。
髄液は脳室で作られ、くも膜の下（くも膜下腔）まで循環し、くも膜下腔にあるくも膜下顆粒で吸収されます。

髄液が貯留したことで起きた水頭症は、非交通性水頭症と交通性水頭症にわけられます。

髄液の循環をふさいでいる部分が、脳室の中にある場合の水頭症を「非交通性水頭症」と呼びます。
循環経路をふさいでしまう原因としては頭蓋内出血、脳腫瘍、中枢神経の先天的な異常などがあります。

髄液が産生過多あるいは吸収障害があり、貯留している水頭症を「交通性水頭症」と呼びます。
髄液が貯留することで脳室が拡大してしまい、脳を圧迫し、あらゆる症状を引き起こしてしまいます。

交通性水頭症の中でも、頭蓋骨内部の圧力（脳圧）が正常範囲にあるものを正常圧水頭症（NPH）といいます。
症状では歩行障害、認知症、尿失禁が特に有名で、老化による症状と鑑別しづらいという難点があります。

正常圧水頭症は原因がはっきりとしているものを「続発性正常圧水頭症」、原因不明なものを「特発性正常圧水頭症」といいます。
続発性正常圧水頭症の原因としては脳腫瘍（腫瘍による閉塞、髄液産生過多）、くも膜下出血後・脳炎後（髄液の吸収障害）などがあります。
特にくも膜下出血では出血から1～2カ月後に約2割程度の確率で水頭症を起こすというデータもあり、経過観察が重要といわれています。

症状を観察した上でCTやMRIを用いた検査を行い、脳室の拡大がみられれば水頭症の可能性が高いです。
脳室が拡大しているのが、単に脳萎縮による場合もあるので注意が必要です。
また、どこの脳室が拡大しているかで、閉塞している場所の検討がつけられることが多いです。

正常圧水頭症の場合には、髄液タップテスト（髄液排除試験）を行うこともあります。
髄液タップテストとは、腰椎（腰の骨）のあいだから過剰に溜まっている脳脊髄液を少量排除してみて、症状の改善度合いをみて診断する方法です。

水頭症は髄液が脳室内に貯留したことが原因のため、脳室内にたまった髄液を排出することが治療の目的になります。
そこでシャント手術、ドレナージ術、第三脳室開窓術などの治療法で脳室内の髄液を排出します。

薬物療法として利尿薬などを用いることもありますが、効果が薄いため単独で行うことはあまりありません。

シャント手術は、脳室と別の場所をチューブを使用してつなぎ、髄液を排出する経路を作る手術です。
過剰な髄液がある脳室内や脊髄に埋め込んで、皮膚の下を通して別の部位に髄液を排出させます。

チューブは髄液の排出量を調整する必要があります。
近年では体の外からでも髄液の排出量を調整することができるものも登場しているため、状態に合わせて調節可能です。
なお強い磁場がかかると、設定した排出量が変わることがあるため注意が必要です。

シャントをつなぐ場所としては、通常は腹部が多くなっています。
脳室と腹腔をつなぐものを「脳室－腹腔シャント（V-Pシャント）」、脊髄腔と腹腔をつなぐものを「腰椎－腹腔シャント（L-Pシャント）」と呼びます。

患者が子どもの場合には、成長につれてシャントを使わなくても済むようになるケースもみられます。
しかし、出血や損傷のリスクがあるためあえて外されないこともあります。
成長に伴いチューブが足りなくなると、再手術が必要になります。

ドレナージ術は体の外と髄液のたまっている部分をつなぎ、排出する経路を作る手術です。
しかしチューブが外気と触れることになるため、ウイルスや細菌が体内に入り込む可能性も否定できません。

感染の危険性が高いことから、長時間ずっと使用することはできません。
緊急の頭蓋内圧亢進の治療や、脳室拡大をともなう疾患に対する術前術後の管理などに用いられます。

脳室と脳室の道になっている「中脳水道」という場所が閉塞して、長期間水頭症になっている場合に行うのが第三脳室開窓術です。

脳室とくも膜下腔を直接つなげて、過剰な髄液を排出して通常通り髄液が吸収されるようにします。
イメージとしては交通渋滞が起こっているため、別の道を用意するようなものです。
シャント手術のように異物を中に入れておく必要がないため、リスクも少なくて済みます。

水頭症の予後は、原因や治療経過によって大きく左右されます。
例えば水頭症になった原因が別の病気にあった場合、その病気の改善の度合いによって予後は異なります。
そのため、水頭症のみの治療を行っても再発する可能性はあります。

水頭症の治療はおもに髄液の排出を目的としますが、髄液の過剰排除によって頭痛などの低髄液圧症状や硬膜下血腫がみられたり、シャント手術やドレナージ術による感染症が起きる場合があります。
またシャントも壊れる場合があるため、注意する必要があります。

乳児、幼児、青年以後で、水頭症では起きる症状が異なります。
特に老齢になってからは老化現象と似た症状が現れるため、分かりにくいといわれています。

気になる症状がある方は、病院やクリニックでの検査を一度受けてみてはいかがでしょうか。